Dilatación idiopática de la aurícula derecha. Reporte de caso y revisión de la literatura / Idiopathic dilatation of the right atrium. Case report and literature review

Resumen La dilatación idiopática de la aurícula derecha (DIAD) es una malformación poco frecuente caracterizada por un crecimiento desproporcionado de la aurícula derecha en ausencia de una causa estructural o funcional que la justifique. Presentamos el caso de una paciente con DIAD con diagnóstico desde la etapa prenatal.

Abstract Idiopathic dilatation of the right atrium is a rare malformation characterized by disproportionate growth of the right atrium in the absence of a cause that justifies it. We present the case of a patient with idiopathic dilatation of the right atrium diagnosed since fetal life.

Deformación sistólica longitudinal del ventrículo izquierdo en pacientes pediátricos con antecedente de enfermedad de Kawasaki / Left ventricular longitudinal systolic strain in children with history of Kawasaki disease

Resumen Objetivo La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica cuya complicación más grave es la formación de lesiones coronarias, las cuales pueden llevar a infarto del miocardio y muerte súbita. El estudio ecocardiográfico es parte del seguimiento obligado de los pacientes con EK. La deformación sistólica longitudinal (DSL) medida mediante speckle tracking es una herramienta precisa para evaluar la función de la fibra miocárdica (longitudinal) del ventrículo izquierdo. No se ha establecido la utilidad en la práctica clínica de la DSL en niños con antecedente de EK. El objetivo de este estudio fue analizar si la presencia de lesiones coronarias condiciona alteraciones en la DSL segmentaria y su correspondencia con el territorio coronario en donde se encuentra la lesión. Método Serie de casos. Se realizó un estudio ecocardiográfico completo y la evaluación de la DSL a niños con antecedente de EK al menos 6 meses después de la fase aguda. Resultados Se estudiaron 9 pacientes. La mediana de edad fue de 6 años (mínimo 2 y máximo 17). El 56% era de sexo masculino. El 77% presentó aneurismas coronarios. La DSL resultó alterada en el 56% de la muestra estudiada. Dentro de los pacientes que presentaron una DSL anormal, todos mostraron aneurismas coronarios y lesiones estenóticas u oclusivas demostradas mediante cateterismo de arterias coronarias, además de alteraciones de la perfusión miocárdica en estudio de Medicina Nuclear. Conclusiones En la muestra estudiada, los pacientes en quienes se encontró una DSL anormal, resultaron tener lesiones coronarias que condicionaban isquemia o infarto.

Abstract Objective Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis that affects young children. Coronary artery aneurisms, ectasia and stenosis are its main complications and may lead to ischemic heart disease or sudden death. Echocardiography evaluation it's mandatory in all patients with history of KD. Left ventricular longitudinal systolic strain (LVLSS) measured by speckle tracking it's an accurate tool to evaluate global and segmental left ventricle mechanics. Clinical utility of LVLSS in children with KD hasn't been established. The goal of this study was to analyse if the presence of coronary lesions alters segmental LVLSS and if there is a relationship with the affected coronary territory. Method Case series. A complete transthoracic echocardiography with LVLSS was performed in children with history of KD with at least 6 months after the acute phase. Results Nine patients where studied, with a median age of 6 years (minimum 2 and maximum 17). A percentage of 56 were male, and 77% had coronary aneurisms. An abnormal LVLSS was found in 56% of the population studied. All of the patients that had an abnormal LVLSS had coronary aneurisms with stenosis or complete occlusion confirmed by invasive coronary angiography and abnormal Nuclear Medicine perfusion scans. Conclusions On the population studied, all patients with an abnormal LVLSS had obstructive coronary lesions and ischemic heart disease.

Arteria subclavia derecha aberrante en niños examinados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (1992-2012) / Aberrant right subclavian artery in children examined at the National Institute of Cardiology Ignacio Chavez (1992-2012)

Objetivos: Dentro de las malformaciones vasculares de las arterias en el tórax encontramos: 1) doble arco aórtico; 2) arco aórtico derecho y conducto arterioso izquierdo persistente; 3) arteria subclavia derecha aberrante; 4) arteria pulmonar izquierda aberrante, y 5) arteria innominada anómala. Se revisan los pacientes con arteria subclavia derecha aberrante y su manejo. Métodos: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes de 29 pacientes en edad pediátrica, de enero de 1992 a diciembre 2012, con las siguientes variables: edad de inicio de los síntomas, manifestaciones clínicas, defectos cardiovasculares, método diagnóstico y abordaje quirúrgico. Resultados: El mayor número de pacientes cursó de forma asintomática, únicamente el 31% lo hizo con síntomas durante el primer año de vida, y se llevó a cabo el diagnóstico en un 35% mediante cateterismo. Fue la persistencia del conducto arterioso la cardiopatía más frecuente, con un 13%; el síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes. El tratamiento más utilizado fue la sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago. Conclusiones: Es importante la sospecha diagnóstica en pacientes con sintomatología durante la alimentación, con trastornos de la deglución con sólidos y, en algunos casos, con disfagia o hasta con dificultad respiratoria. Un número significativo de estos pacientes no son diagnosticados oportunamente, algunos alcanzan la edad adulta sin diagnóstico. El hallazgo de esta malformación ocurre durante los estudios de imagen, cuando se evalúa la aorta o en el estudio del reflujo gastroesofágico, ya que con el trago de bario se aprecia la compresión extrínseca del esófago.

Objectives: Congenital vascular malformations of the major arteries in the chest have been classified into 5 groups: 1) double aortic arch; 2) right aortic arch with left ligament or persistent ductus arteriosus; 3) aberrant subclavian artery; 4) aberrant left pulmonary artery, and 5) anomalous innominate artery. We reviewed the patients with aberrant right subclavian artery and their treatment. Methods: We studied retrospectively the records of 29 patients with aberrant right subclavian artery in childhood, from January 1992 to December 2012, analyzing the following variables: age at onset, clinical manifestations, associated cardiovascular defects, diagnosis and surgical approach method. Results: We found that most patients have an asymptomatic course, only 31% of them course with symptoms during the first year of life, with an incidental diagnosis of 35% during catheterization or other imaging studies. Patent ductus arteriosus was the most frequently associated congenital malformation, with 13%. Down's syndrome was found in 21%. The most common treatment was surgical section of the aberrant subclavian artery to release the esophagus. Conclusions: This vascular abnormality must be suspected in those patients with dysphagia, dyspnea, chest pain during feeding or breathing difficulties. A significant number of patients are not diagnosed in time, some reach adulthood without a diagnosis. This malformation is often found in imaging studies when evaluating the aorta or in a gastroesophageal reflux study, in which the barium bolus reveals the extrinsic compression of the esophagus.

El impacto de la detección de disfunción endotelial en la aterosclerosis: estudio mediante tomografía por emisión de positrones / Impact of the detection of endothelial dysfunction in atherosclerosis: Assessment by positron emission tomography

El endotelio juega un papel importante en la regulación del líquido intracelular, la permeabilidad vascular, en la modulación del tono vascular focal y la angiogénesis. La disfunción endotelial se manifiesta por la pérdida de la capacidad del endotelio de modular el comportamiento fisiológico del lecho vascular y actualmente se considera un marcador pronóstico de la enfermedad arterial coronaria. La relevancia de estudiar la disfunción endotelial radica en que ésta se ha observado en diversas patologías como diabetes mellitas (DM), dislipidemia, hipertensión arterial sistémica, tabaquismo o en enfermedades inmunológicas como síndrome antifosfolípido y lupus eritematoso sistémico. La Tomografía por Emisión de Positrones (PET) es un método no invasivo que permite cuantificar en términos absolutos el flujo miocárdico en reposo, esfuerzo y durante la estimulación adrenérgica, siendo considerado en la actualidad el estándar de oro para valorar la función endotelial. Por lo tanto el PET es una herramienta diagnóstica muy útil en identificar a los pacientes con disfunción endotelial y en evaluar la respuesta a la terapia administrada en enfermedades que se acompañen de ésta. Permitiendo un control óptimo y prevención de eventos adversos de estas enfermedades.

The endothelium plays an important role in the regulation of the intracellular fluid, vascular permeability, and modulation of vascular focal tone and angiogenesis. Endothelial dysfunction is manifested by the loss of the endothelium ability to modulate physiology changes in its vascular bed, and actually it is considered a prognostic marker of coronary artery disease. The relevance of assessing endothelial dysfunction relies in that it has been observed in different pathologies like DM, dyslipidemia, hypertension, tabaquism and in immunologic diseases like antiphospholipid syndrome and systemic lupus. PET is a non invasive method that allows the absolute quantification of myocardial blood flow during rest, stress and adrenergic stimulation, which allows to asses endothelial function. Therefore PET is a useful diagnostic technique to identify patients with endothelial dysfunction, and in the assessment of its response to administered therapy, allowing an optimal control and prevention of secondary adverse events of these diseases.